View More

Από σπάνια νευρολογική ασθένεια πάσχει η Celine Dion – Ακυρώνεται συναυλία της στην Ελλάδα

Η τραγουδίστρια δίνει μάχη ζωής με σπάνια, ανίατη νευρολογική ασθένεια.

Ναταλία Πετρίτη
Ναταλία Πετρίτη

Από σπάνια νευρολογική ασθένεια φαίνεται πως πάσχει η Celine Dion, η οποία και το αποκάλυψε συγκινημένη μέσα από τον προσωπικό της λογαριασμό στο Instagram λέγοντας ότι η πάθηση που την ταλαιπωρεί τα τελευταία χρόνια και της προκαλεί σπασμούς σε ολόκληρο το σώμα της, ονομάζεται Stiff Person Syndrome (SPS) και προσβάλλει μόλις 1 άνθρωπο ανά εκατομμύριο.

Η αγαπημένη τραγουδίστρια εξήγησε στους θαυμαστές της ότι πρέπει να επικεντρωθεί στην υγεία της και ως εκ τούτου ακυρώνονται οι συναυλίες της ευρωπαϊκής της περιοδείας «Courage World Tour», στην οποία είχε προγραμματίσει να εμφανιστεί και στην Ελλάδα.

«Με πληγώνει πολύ να ανακοινώνω ότι δεν θα είμαι έτοιμη να ξαναρχίσω την περιοδεία μου στην Ευρώπη τον Φεβρουάριο», αναφέρει. «Μου λείπετε… να σας βλέπω…να είμαι στη σκηνή… να τραγουδάω για εσάς. Πάντα δίνω το 100% του εαυτού μου στις συναυλίες αλλά αυτήν την περίοδο δεν μπορώ να αποδώσω όπως θα ήθελα. Για να σας ξαναδώ και πάλι δεν έχω άλλη επιλογή παρά μόνο να επικεντρωθώ στην υγεία μου και να έχω την πίστη για την πλήρη ανάρρωσή μου. Σας αγαπώ τόσο πολύ. Και ελπίζω πραγματικά να σας ξαναδώ, πολύ σύντομα», είπε η Celine Dion.

Όπως ανακοίνωσε η ίδια η τραγουδίστρια μέσα από ένα συγκλονιστικό βίντεο, η πάθηση αυτή επηρεάζει τους μυς και κλειδώνει το σώμα σε άκαμπτες θέσεις, με αποτέλεσμα κάποιοι να μην μπορούν να περπατήσουν ή να μιλήσουν.

Όπως αναφέρει η βρετανική Daily Mail, αν και δεν υπάρχει θεραπεία για το σύνδρομο αυτό, υπάρχουν θεραπείες για την επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου, με την Celine Dion να αναφέρει ότι κάνει ό,τι μπορεί για να ελαχιστοποιήσει τα συμπτώματα.

Ποια είναι η ανίατη ασθένεια από την οποία πάσχει

Η συχνότητα του συνδρόμου υπολογίζεται σε 11 περίπτωση ανά 1.000.000 πληθυσμού, χωρίς να υφίσταται διαφοροποίηση μεταξύ των δύο φύλων, ή των εθνικοτήτων, σχετίζεται ωστόσο με την ηλικία καθώς εμφανίζεται κυρίως σε άτομα ατόμων μεταξύ της 3ης και της 6ης δεκαετίας της ζωής, ενώ τα παιδιά προσβάλλονται σπανίως. Ο Klein το 1972 περιέγραψε το σύνδρομο σε τρεις διαφορετικές γενιές της ίδιας οικογένειας.

Το σύνδρομο σχετίζεται με την παρουσία αντισωμάτων έναντι της αποκαρβοξυλάσης του γλουταμινικού οξέος, με αποτέλεσμα να αποτρέπεται η σύνθεση του γ-αμινοβουτυρικού οξέος από αυτό. Επιπλέον η έντονη μυϊκή σύσπαση ή οι κατ’ επανάληψη μυϊκές συσπάσεις που οδηγούν στην έντονη δυσκαμψία συνδέεται με την δυσλειτουργία, λόγω της διαταραχής της σύνθεσης του γ-αμινοβουτυρικού οξέος, των κυττάρων του Rensaw. Παράλληλα η διαταραχή της ισορροπίας κατασταλτικών και διεγερτικών νευροδιαβιβαστών σε επίπεδο εγκεφαλικού φλοιού και η αυξημένη διεγερσιμότητα των κινητικών πυρήνων του εγκεφαλικού στελέχους επιτείνουν την κατάσταση. Σπανίως η παρουσία των GAD αντισωμάτων δεν ανιχνεύεται, υφίστανται ωστόσο αντισώματα έναντι της συναπτοφυσίνης και της τρανσαμινάσης του GABA.

Νευροπαθολογικά στοιχεία

Η μικροσκοπική μελέτη καταδεικνύει μείωση του αριθμού των GABAεργικών νευρώνων του φλοιού και του οδοντωτού πυρήνα της παρεγκεφαλίδας, των βασικών γαγγλίων και του νωτιαίου μυελού.

Κλινικά χαρακτηριστικά

Το σύνδρομο χαρακτηρίζεται από κορμική δυσκαμψία που επεκτείνεται στα κεντρομελικά σημεία των μυών. Οι πάσχοντες προσλαμβάνουν λορδωτή ή κυφωσκολιωτική θέση κατά την βάδιση ή της κατάκλυση. Κατά τα αρχικά στάδια οι ασθενείς εμφανίζουν άλγη στην ράχη και την οσφύ, διαταραχές ύπνου και αίσθημα αιφνίδιας κόπωσης, επιδεινούμενα κατά την έντονη συναισθηματική φόρτιση. Η βάδιση του ασθενούς καθίσταται σταδιακώς δυσχερέστερη και αδύνατη στα τελικά στάδια και παράλληλα εμφανίζονται διαταραχές της κατάποσης, της φώνησης και επώδυνες μυϊκές συσπάσεις. Το κλινικό φάσμα της νόσου συμπληρώνεται από τρόμο τελικού σκοπού, δυσδιαδοχοκινησία, νυσταγμό, δυσαρθρία, σακχαρώδη διαβήτη, θυρεοειδίτιδα, επιληπτικές κρίσεις και διαταραχές του αυτονόμου νευρικού συστήματος που οδηγεί σε υπερπυρεξία και αιφνιδίως θανάτους.

Διαγνωστική προσέγγιση

Η διάγνωση, σύμφωνα με το myneurology.eu, τίθεται με την αποκάλυψη των αντισωμάτων έναντι της GAD και των αντισωμάτων έναντι των β-κυττάρων των νησιδίων του παγκρέατος. Συγχρόνως ο πλήρης εργαστηριακός έλεγχος με εκτίμηση της θυρεοειδικής λειτουργίας, καταμέτρηση της αιμοσφαιρίνης και της γλυκοζυλιωμένης αιμοσφαιρίνης. Ο νευροφυσιολογικός έλεγχος αποκαλύπτει συνεχή μυϊκή δραστηριότητα, ιδίως στους κορμικούς μύες, ενώ το ηλεκτροεγκεφαλογράφημα συμβάλλει στην διαφορική διάγνωση από την μυοκλονική επιληψία. Η μαγνητική τομογραφία βοηθά στην διαφορική διάγνωση από απομυελινωτικές παθήσεις, νωτιοπαρεγκεφαλιδικές εκφυλίσεις και χωροκατακτητικές εξεργασίες.

Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει καταστάσεις που χαρακτηρίζονται από αύξηση του μυϊκού τόνου, όπως είναι ο τέτανος, το παρανεοπλασματικό υπερτονικό σύνδρομο, η μυοκλονική επιληψία, η καθηλωτική μορφή της εγκεφαλομυελίτιδας, οι τοξικώσεις από βαρέα μέταλλα, το σύνδρομο Isaac, η προϊούσα υπερπυρηνική παράλυση, η μυοτονική δυστροφία και το στερητικό σύνδρομο από κοκκαΐνη.

Θεραπευτική αντιμετώπιση

Η φαρμακευτική προσέγγιση περιλαμβάνει την χορήγηση βενζοδιαζεπινών που ενεργοποιούν του GABAεργικούς υποδοχείς (διαζεπάμη, λοραζεπάμη) και μπακλοφαίνης η οποία μπορεί να χορηγείται συνεχώς δια αντλίας, αλλά απαγορεύεται σε άτομα που παρουσιάζουν διαταραχές του αυτονόμου νευρικού συστήματος. Η χορήγηση γκαμπαπεντίνης ή βαλπροϊκού νατρίου και μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών παραγόντων. Η πλασμαφαίρεση, όπως και η χορήγηση γ-σφαιρίνης, υπό το δοσολογικό σχήμα των 2g/kg σε πέντε ημέρες δίνει σημαντικά αποτελέσματα.

Πηγή: ΑΠΕ-ΜΠΕ


ΔΕΙΤΕ ΑΚΟΜΑ


avopolis_google_news

ΔΙΑΒΑΣΤΕ ΕΠΙΣΗΣ

Με το πρώτο single της fictional μπάντας της σειράς να έχει ήδη κυκλοφορήσει, μαζί με το trailer

Ένα homage της τραγουδίστριας στις μωβ αποχρώσεις, μέσα από το νέο visual του Midnights

FEATURED TODAY

Αποχαιρετάμε τον κιθαρίστα των Television, έναν από τους πιο επιδραστικούς μουσικούς του punk. Του Θανάση Μήνα.

Ο Βασίλης Σπανός αναρωτιέται αν «αυτός είναι ο τρόπος που τελειώνει ο κόσμος, όχι μ' έναν πάταγο, αλλά με έναν λυγμό» και φορώντας μια μάσκα οξυγόνου τριγυρίζει στους άδειους δρόμους του μέλλοντος, αναζητώντας  δέκα αγαπημένες μετά-αποκαλυπτικές ταινίες.

Στην πρώτη τους εμφάνιση στη χώρα μας, οι Ιταλοί doomsters μας άφησαν πεινασμένους σαν λύκους. Θέλαμε κι άλλο.

Top